Biochemie
Kryoglobuline sind definiert als Immunglobuline oder Komplexe aus Immunglobulinen, die bei Temperaturen unter 35 °C eine reversible Fällung bilden oder gelieren. Das heisst auch, dass die Temperatur der Röhrchen niemals unter 37 °C fallen darf! Daher wird die Blutentnahme immer im Beisein des Laborpersonals mit vorgewärmter Kanüle und Röhrchen vorgenommen.
Nicht zu den Kryoglobulinen gezählt werden Kryofibrinogen, Lipoproteine und Fibronectin, die ebenfalls in der Kälte präzipitieren können. Auch die Kälteagglutinine gehören nicht zu den Kryoglobulinen. Kälteagglutinine sind IgM-Autoantikörper gegen Erythrozyten.
Bei den Kryoglobulinen unterscheidet man drei Typen:
- Typ I: monoklonales IgG, IgA, IgM oder Leichtketten oder Schwerketten
Krankheitsassoziation: multiples Myelom, M. Waldenström, CLL
- Typ II: Mischkomplexe aus monoklonalen und polyklonalen Immunglobulinen vom Typ IgM-IgG, IgG-IgG, IgA-IgG
Krankheitsassoziation: rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, essentielle Kryoglobulinämie
- Typ III: Mischkomplexe aus polyklonalen Immunglobulinen : IgM-IgG oder IgM-IgG-IgA
Krankheitsassoziation: Autoimmunerkrankungen oder Infektionskrankheiten wie Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, chronisch aktive Hepatitis, proliferative Glomerulonephritis.
Klinik
Die Symptome treten bei Kälte auf: Raynaud-Phänomen, Vaskulitiden, Kälteurtikaria, Purpura, Blutungsneigungen und periphere Thrombosen mit Gangrän. |
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