Etwa 50% der SLE-Patienten sind positiv für Antiphospholipid Antikörper, aber nur 5% der gesamten Bevölkerung. Phospholipide sind bei der Koagulation intensiv beteiligt, insbesondere bei der Interaktion der Membranen der Thrombozyten mit den Endothelzellen, so dass dies nicht erstaunt.
Beta 2 Glykoprotein 1 ist ein 50 kDa Peptid, das als Kofaktor bei den Cardiolipinen als selbständiger diagnostischer Marker für SLE assozierte Thrombose und bei habituellen Aborten eingesetzt wird. Bei positiven Resultaten sind in der Regel Anticardiolipin-AK ebenfalls positiv.
Beta 2 Glykoprotein 1 inhibiert in vivo die Bindung von v. Willebrandfaktor an Thrombozyten, so dass eine spontane Koagulation gehemmt wird. In der Hämatologie ist dies häufig der Fall: es gibt fast für alle Schritte Aktivatoren und Inhibitoren. Antikörper gegen beta2 Glykoprotein 1 verhindern diese Hemmung, so dass die Bindung von v.Willebrandfaktor und Thrombozyten wieder stattfindet und somit eine spontane Thrombozytenaggregation an die Endothelien.
Für die Diagnose des Antiphospholipid Syndrom (APS) gibt es seit 2006 einen internationalen Consensus (Ref. 2) Ein APS liegt vor, wenn eine oder mehrere der folgenden Kriterien erfüllt sind:
A. Klinische Kriterien
- Eine oder mehrere thrombotische Episoden (arteriell oder venös) in einem Organ oder Gewebe (bestätigt über Visualisierungstechniken oder Histopathologie)
- Spontanaborte
Mindestens ein unerklärlicher Abort eines morphologisch normalen Fetus ≥ 10 SSW
oder in Folge von Eklampsie, Präeklampsie bzw Plazentarinsuffizienz oder
mindestens 3 unerklärbare Spontanaborte vor der 10. SSW in Abwesenheit materneller oder hormoneller Abnormitäten oder entspr. Chromosomenabweichungen bei den Eltern.
B. Laborkriterien
Die Antikörperbestimmungen sollten für die Diagnose des APS mindestens zweimal positiv ausfallen, in einem Zeitabstand von mindestens 12 Wochen:
- Lupus Antikoagulant positiv
- Anticardiolipin Antikörper IgG und oder IgM, selten IgA
- Anti beta-2 Glycoprotein Antikörper IgG oder IgM
Bei schwangeren Frauen können Anti-Cardiolipin-Antikörper einen Abort auslösen, indem sie die Funktion der Plazenta beeinträchtigen. Frauen, welche an habituellen Aborten leiden, haben häufig einen hohen Anti-Cardiolipin-Antikörper-Titer.
Weiterführende Diagnostik Hyperkoagulabilität: Mutationen bei Faktor V (Leiden), Prothrombin, Protein C oder S, Antithrombin-Mangel, Homocystein.
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