Zielantigene der Autoantikörper gegen Centromere sind 4 verschiedenen Proteine des Kinetochors Zentromer-Protein-A, -B, -C, -D (CENP-A,-B,-C,-D). Hauptantigen ist das CENP-B, welches von allen Seren mit Zentromer-Antikörpern erfasst wird.
Anti-Centromer-AK kommen vorallem bei Systemsklerose und der primär biliären Zirrhose vor. Bei der Systemsklerose werden die AK mit der limitierten Form der progressiven Systemklerose assoziiert. Dabei sind die Akren bevorzugt und die inneren Organe sind nur wenig betroffen. Pulmonale Hypertension und gastrointestinale Manifestationen sind dagegen häufiger, treten aber erst nach Jahren auf. Dazu gehören die als CREST-Syndrom beschriebenen Varianten: Calcinosis cutis, Raynaud-Symptomatik, Ösophagusstarre, Sklerodaktylie und Teleangiektasie.
Bei Patienten mit primär biliärer Zirrhose sind Anti-Centromer-AK nicht selten. Die Hälfte dieser Patienten leiden an einer kutan limitierten Zirrhose. Die AK sind mit der Entwicklung einer Leberzirrhose assoziiert. |
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